Huntington: o proteină cauzează distrugerea celulelor cerebrale

Washington, 5 iunie /Agerpres/ – O proteină ar fi responsabilă de boala Huntington, deoarece distruge celulele dintr-o zonă specifică a creierului care controlează mişcările, potrivit unui studiu care pare să elucideze misterul acestei afecţiuni genetice ereditare rare, incurabilă şi mortală, relatează AFP.

Cercetătorii de la Facultatea de medicină a Universităţii Johns Hopkins din Baltimore (Maryland, est) au găsit astfel o explicaţie pentru faptul că proteinele bolnave codate de o genă mutant se multiplică în toate celulele organismului, însă nu distrug decât celulele cerebrale care controlează mişcările, fără să afecteze alte ţesuturi.

‘Întotdeauna a fost un mister’, a declarat Dr. Solomon Snyder, profesor de neurologie la Universitatea Johns Hopkins, care a supervizat studiul publicat în ultimul număr al revistei Science.

Boala Huntington se traduce printr-o degenerescenţă neuronală care afectează funcţiile motrice şi cognitive şi duce la demenţă.

‘Această descoperire deschide calea punerii la punct a unui tratament care să vizeze această proteină’, a explicat el, indicând că proteina Rhes se află numai în partea creierului care controlează mişcările numită ‘corpus striatum’.

Efectuând teste pe pacienţi şi pe celule cerebrale ale şoarecilor cărora le-a fost inoculată boala, cercetătorii au descoperit că miniproteina Rhes interacţionează în acelaşi timp cu proteine huntingtine normale şi cu versiuni mutante.

Însă această miniproteină se ataşează mult mai puternic de proteina huntingtină mutantă, iar acest fenomen este însoţit, de asemenea, de moartea a jumătate dintre celulele cerebrale în 48 de ore.